概述

　　過敏性紫癜 （allergic purpura） 又稱 Scho nlein-Henoch 綜合征，為一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，由于機體對某些致敏物質發(fā)生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生皮膚、粘膜及某些器官出血?？赏瑫r伴發(fā)血管神經性水腫、過敏性皮疹、腹痛、關節(jié)痛、腎小球腎炎等改變。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。

　　病因一、感染（ 一 ） 細菌 主要為β溶血性鏈球菌。以呼吸道感染最為多見，其次為扁桃體炎、猩紅熱、結核病及其他局灶性感染。

　?。?二 ） 病毒 多見于發(fā)參性病毒感染，如麻摩、水癥、風疹等。

　?。?三 ） 其他 如某些寄生蟲感染等。

　　二、食物主要見于動物性食物。是人體對異性蛋白過敏所致。如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶及其他類食物。

　　三、藥物（ 一 ） 抗生素類 青霉素 （ 包括半合成青霉素如氨芐青霉素等 ） 、鏈霉素、金霉素、氯霉素，及近年來廣泛使用的一些頭子包菌素類抗生素等。

　?。?二 ） 解熱鎮(zhèn)痛藥 水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等。

　?。?三 ） 其他 磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。

　　四、其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等

　　發(fā)病機制1. 致敏原進入機體，剌激機體漿細胞產生抗體 （ 主要為 IgG） ，后者與抗原結合成抗原一抗體復合物，沉著于血管內膜或腎小球基底膜上，激活補體，導致中性粒細胞游走、趨化及一系列炎癥介質的釋放，引起血管炎癥反應。此種炎癥反應除見于皮膚、粘膜小動脈及毛細血管外，尚可累及腸道、腎及關節(jié)腔等部位小血管。

　　2. 小分子致敏原作為半抗原，與人體內某些蛋白質結合構成抗原，刺激機體產生抗體（主要為 IgE），此類抗體吸附于血管及其周圍、消化道、呼吸道黏膜中的肥大細胞，當上述抗原再度進入體內時，即與肥大細胞上的抗體產生免疫反應，釋放一系列炎癥介質，引起小動脈和毛細血管炎性反應。

　　臨床表現

　　在紫癜發(fā)生前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅癥狀，隨之出現典型臨床表現。依其癥狀、體征的不同，可分為如下幾種類型。

　　一、單純型 （ 紫癜型 ）

　　為最常見的類型。主要表現為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少受累及。紫癜常成批反復發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數日內漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經 7~14 日逐漸消退。

　　二、腹型 （Henoch 型 ）

　　除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累而產生一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作時可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　三、關節(jié)型 （Schonlein 型 ）

　　除皮膚紫癜外，因關節(jié)部位血管受累出現關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、反復性發(fā)作，經數日而愈，不遺留關節(jié)畸形。

　　四、腎型病情最為嚴重，發(fā)生率可達 12%~40% .在皮膚紫癜的基礎上，因腎小球毛細血管拌炎癥反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現?？蠐p害多發(fā)生于紫癜出現后 1 周，亦可延遲出現。多在 3~4 周內恢復，少數病例因反復發(fā)作而演變?yōu)槁?a href="http://348239.com/jibing/shenyan/" target="_blank" title="腎炎" class="hotLink">腎炎或腎病綜合征。

　　五、混合型 皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現。

　　六、其他除以上常見類型外，少數本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫，及中樞神經系統(tǒng)相關癥狀、體征。

　　實驗室及其他檢查

　　1. 血液檢查：

　　無貧血，血小板計數、功能均正常，白細胞計數正?；蜉p度增高，出、凝血時間正常。

　　2. 骨髓象：

　　正常骨髓象，嗜酸粒細胞可偏高。

　　3. 尿液檢查：

　　腎受累者可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。嚴重時腎功能受損。

　　4. 糞常規(guī)檢查：

　　部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞，潛血試驗可陽性。

　　5. 毛細血管脆性試驗：陽性。

　　6. 組織學檢查：

　　受累部位或皮膚可見均勻一致的過敏性血管炎。真皮層彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。

　　診斷主要診斷依據如下：①發(fā)病前 1~3 周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節(jié)腫痛及血尿；③血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　鑒別診斷1、單純型須與原發(fā)性血小板減少性紫癜（有血小板減少和骨髓巨核細胞改變）、感染性紫癜（有嚴重感染性疾病癥狀、體征及實驗室檢查依據）、藥物性紫癜（有服藥史）等鑒別。

　　2、關節(jié)型須與風濕病（無典型皮膚紫癜，有風濕的實驗室改變）相鑒別。

　　3、腹型需與急性闌尾炎、壞死性腸炎、腸套疊等鑒別。

　　4、腎型要與急性腎小球腎炎、腎病綜合征、狼瘡性腎病鑒別（主要依據病史、典型皮疹的出現、全面體檢及實驗室特征）。

　　治療

　　一、消除致病因素防治感染，清除局部病灶 （ 如扁桃體炎等 ） ，驅除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物等。在春秋好發(fā)季節(jié)應注意預防病毒和細菌感染。

　　二、一般治療（ 一 ） 抗組胺藥鹽酸異丙嗪、氯苯那敏 （ 撲爾敏 ） 、阿司咪唑 （ 息斯敏 ） 、去氯羥嗪 （ 克敏嗪 ） 及靜脈注射鈣劑等。

　?。?二 ） 改善血管通透性藥物維生素 C 、曲克蘆丁等 ， 維生素 C 以大劑量 （5~l0g/d） 靜脈注射療效較好，持續(xù)用藥 5~7 日。

　　三、糖皮質激素糖皮質激素有抑制抗原-抗體反應、減輕炎癥滲出、改善血管通透性等作用。一般用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100~200mg/d ，或地塞米松 5~15mg/d ，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質激素療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長。

　　四、對癥治療腹痛較重者可予解痙藥（如阿托品或山莨菪堿 （6-542） 口服或皮下注射）；關節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；浮腫、尿少用利尿劑；消化道出血用抑制胃酸分泌的藥物，如奧美拉唑等治療五、其他如上述治療效果不佳或近期內反復發(fā)作者，可酌情使用：①免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酸膠等；②抗凝療法：適用于腎型患者，初以肝素納或低分子肝素 l00~200U/（kg ？ d） 靜脈滴注， 4 周后改用華法林 4~15mg/d ， 2 周后改用維持量 2~5mg/d ， 2-3 個月；③中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復發(fā)作或腎型患者。

　　六、療效參考標準：

　?、偃喊Y狀、體征消失，一年內無復發(fā)；②有效：癥狀、體征消失或明顯改善，但一年內有一次以上復發(fā)；③無效：癥狀、體征無改善

　　預后

　　本病預后良好，病程一般在2周左右，偶有反復發(fā)作，累及腎者可遷延不愈轉為慢性腎炎或腎病綜合征，嚴重者致尿毒癥。