概述

　　主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aortic incompetence）是指各種原因使主動(dòng)脈瓣在左室舒張期閉合不嚴(yán)，造成血液由主動(dòng)脈反流入左室。男性患者多見(jiàn)，約占75％；女性患者多同時(shí)伴有二尖瓣病變。

　　病因和發(fā)病機(jī)制根據(jù)發(fā)病的快慢分為急性和慢性，其病因有所不同。

　　1、急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見(jiàn)的病因有感染性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷、主動(dòng)脈夾層、人工瓣撕裂等。

　　2、慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全約2/3的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為風(fēng)心病所致。其他病因包括感染性心內(nèi)膜炎、先天畸形如二葉主動(dòng)脈瓣、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣黏液樣變性、強(qiáng)直性脊柱炎、梅毒性主動(dòng)脈炎、馬方綜合征、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張、嚴(yán)重高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化等。

　　病理改變病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導(dǎo)致瓣葉在收縮期開(kāi)放和舒張期關(guān)閉的異常。多數(shù)患者合并主動(dòng)脈瓣狹窄。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全還可見(jiàn)于先天性畸形：二葉式主動(dòng)脈瓣，主動(dòng)脈瓣窗孔，室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂等；以及結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。引起二尖瓣脫垂綜合征的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動(dòng)脈瓣而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。升主動(dòng)脈病變?nèi)鐝?qiáng)直性脊柱炎、梅毒性主動(dòng)脈炎、馬方綜合征、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張、嚴(yán)重高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化等可造成主動(dòng)脈根部的擴(kuò)張，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣環(huán)的擴(kuò)大，舒張期正常的主動(dòng)脈瓣閉合不全，引起主動(dòng)脈瓣返流。

　　病理生理1、急性急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應(yīng)增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內(nèi)壓之間的壓力階差降低，引起心內(nèi)膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時(shí)交感神經(jīng)活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。

　　2、慢性由于舒張期左心室內(nèi)壓力大大低于主動(dòng)脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負(fù)荷加重（正常左心房回流和異常主動(dòng)脈返流），左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常；由于血液返流主動(dòng)脈內(nèi)阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分?jǐn)?shù)正常。隨著病情的進(jìn)展，返流量增多，可達(dá)心搏量的80%，左心室進(jìn)一步擴(kuò)張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當(dāng)失代償期左心室收縮功能降低時(shí)，心搏量減小。早期靜息時(shí)輕度降低，運(yùn)動(dòng)時(shí)不能增加；晚期左心室舒張末期壓力升高，并導(dǎo)致左心房，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。由于主動(dòng)脈瓣返流明顯時(shí)，主動(dòng)脈舒張壓明顯下降，冠脈灌注壓降低，心肌血供減小，進(jìn)一步使心肌收縮力減弱。

　　臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀慢性發(fā)病者通常情況下，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)癥狀，即使明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者到出現(xiàn)明顯的癥狀可長(zhǎng)達(dá)10～15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展迅速。

　　1.心悸心臟搏動(dòng)的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)所致，尤以左側(cè)臥位或俯臥位時(shí)明顯。情緒激動(dòng)或體力活動(dòng)引起心動(dòng)過(guò)速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強(qiáng)烈的動(dòng)脈搏動(dòng)感，尤以頭頸部為甚。

　　2.呼吸困難勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)，表示心臟儲(chǔ)備能力已經(jīng)降低，隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。

　　3.胸痛心絞痛比主動(dòng)脈瓣狹窄少見(jiàn)。胸痛的發(fā)生可能是由于左室射血時(shí)引起升主動(dòng)脈過(guò)分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動(dòng)時(shí)，和靜息時(shí)發(fā)生，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳；夜間心絞痛的發(fā)作，可能是由于休息時(shí)心率減慢致舒張壓進(jìn)一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測(cè)可能與內(nèi)臟缺血有關(guān)。

　　4.暈厥　當(dāng)快速改變體位時(shí)，可出現(xiàn)頭暈或眩暈，暈厥較少見(jiàn)。

　　5.其他癥狀疲乏，活動(dòng)耐力顯著下降。過(guò)度出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時(shí)?？┭退ㄈ^少見(jiàn)。晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。

　　急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于突然的左心室容量負(fù)荷加大，室壁張力增加，左心室擴(kuò)張，可很快發(fā)生急性左心衰竭或出現(xiàn)肺水腫。

　?。ǘw征1、急性收縮壓、舒張壓、脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?、脈壓稍增大。無(wú)明顯周?chē)苷鳌Ｐ募獠珓?dòng)正常。常見(jiàn)心動(dòng)過(guò)速。二尖瓣舒張期提前關(guān)閉，導(dǎo)致第一心音減低或消失。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。可出現(xiàn)第三心音。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音叫慢性者短和調(diào)低，是由于左心室舒張壓上升使主動(dòng)脈與左心室間壓差很快下降。多在舒張中期出現(xiàn)Austin-Flint雜音。

　　2、慢性（1）血管收縮壓升高、舒張壓降低、脈壓增大。周?chē)苷鞒霈F(xiàn)，如隨心臟搏動(dòng)的點(diǎn)頭征（De Musset征）、頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈捫及水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）、聽(tīng)診器輕壓股動(dòng)脈聞及雙期雜音（Duroziez征）和毛細(xì)血管搏動(dòng)征等。主動(dòng)脈根部擴(kuò)大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動(dòng)。

　?。?）心尖搏動(dòng)向左下移位，呈心尖抬舉樣搏動(dòng)。

　　（3）心音瓣膜活動(dòng)很差或反流嚴(yán)重時(shí)主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失；常可聞及第三心音，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強(qiáng)時(shí)聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動(dòng)脈突然擴(kuò)張，可造成響亮的收縮早期噴射音。

　?。?）心臟雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時(shí)明顯。輕度關(guān)閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張?jiān)缙冢辉诓∪巳∽磺皟A、呼氣末才能聽(tīng)到；較重關(guān)閉不全時(shí)，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動(dòng)脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時(shí)間反而縮短。如雜音帶音樂(lè)性質(zhì)，常提示瓣膜的一部分翻轉(zhuǎn)、撕裂或穿孔。明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)?？陕?tīng)到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調(diào)雜音，向頸部及胸骨上凹傳導(dǎo)，為極大的心搏量通過(guò)畸形的主動(dòng)脈瓣膜所致，并非由器質(zhì)性主動(dòng)脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)?？陕劶耙蝗岷?，低調(diào)的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動(dòng)脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開(kāi)啟并使其震動(dòng)，引起相對(duì)性二尖瓣狹窄；同時(shí)主動(dòng)脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產(chǎn)生渦流所致。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.X線檢查左心室明顯增大，升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)張，呈“主動(dòng)脈型心臟”。透視下主動(dòng)脈搏動(dòng)明顯增強(qiáng)，與左心室搏動(dòng)配合呈“搖椅樣”擺動(dòng)。左心房可增大。肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí)，右心室增大。可見(jiàn)肺靜脈充血，肺間質(zhì)水腫。常有主動(dòng)脈瓣葉和升主動(dòng)脈的鈣化。主動(dòng)脈根部造影可估計(jì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動(dòng)脈明顯，則說(shuō)明重度關(guān)閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。

　　2.心電圖檢查輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導(dǎo)聯(lián)Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見(jiàn)束支傳導(dǎo)阻滯。

　　3. 超聲心動(dòng)圖①M(fèi)型：主動(dòng)脈瓣開(kāi)放與關(guān)閉速度增快，關(guān)閉不能合攏。呈二線或三線。左心室及流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大。②二維超聲：示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大，主動(dòng)脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強(qiáng)，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動(dòng)脈瓣下測(cè)出舒張期湍流頻譜。

　　4.放射性核素檢查放射性核素血池顯象，示左心室擴(kuò)大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴(kuò)大?？蓽y(cè)定左心室收縮功能。根據(jù)左心室和右心室心搏量比值估測(cè)反流程度。

　　診斷臨床診斷主要根據(jù)典型的舒張期雜音伴周?chē)苷?，可診斷為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。急性重度反流者早期出現(xiàn)左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動(dòng)脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風(fēng)心病的診斷。超聲心動(dòng)圖可幫助確診。

　　鑒別診斷1、Graham-Steell雜音一般在胸骨左緣第2肋間最響亮，沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)而不傳導(dǎo)至心尖，吸氣時(shí)增強(qiáng)，伴肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，無(wú)脈壓增大和周?chē)苷鳎曅膭?dòng)圖可資鑒別。

　　2、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全本病常為肺動(dòng)脈高壓所致。此時(shí)頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時(shí)增強(qiáng)，用力握拳時(shí)無(wú)變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動(dòng)脈主干突出。多見(jiàn)于二尖瓣狹窄，亦可見(jiàn)于房間隔缺損。

　　3、主動(dòng)脈竇瘤破裂本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時(shí)雜音呈來(lái)往性與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進(jìn)行性右心功能衰竭，主動(dòng)脈造影及超聲心動(dòng)圖檢查可確診。

　　4、冠狀動(dòng)靜脈瘺多引起連續(xù)性雜音，但也可在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動(dòng)脈總干之間有交通。

　　并發(fā)癥

　　最常見(jiàn)的是感染性心內(nèi)膜炎；并發(fā)心律失常如室性心律失常，但心臟猝死很少發(fā)生。心臟衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期才出現(xiàn)。

　　治療

　　一、急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療嚴(yán)重的急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全迅速發(fā)生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導(dǎo)致死亡，故應(yīng)在積極內(nèi)科治療的同時(shí)，及早采用手術(shù)治療，以挽救患者的生命。術(shù)前應(yīng)靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴(kuò)張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。

　　二、慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療1、內(nèi)科治療①避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類(lèi)藥物，利尿劑以及血管擴(kuò)張劑，特別是血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類(lèi)藥物亦可用于雖無(wú)心力衰竭癥狀，但主動(dòng)脈瓣返流嚴(yán)重且左心室擴(kuò)大明顯的患者。②應(yīng)積極預(yù)防和治療心律失常和感染。③梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)給予全療程的青霉素治療。④風(fēng)心病應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎。

　　2、手術(shù)治療人工瓣膜置換術(shù)是治療主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要手段，應(yīng)在心力衰竭癥狀出現(xiàn)前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無(wú)明顯癥狀，故在病人無(wú)明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術(shù)；可密切隨訪，至少每六個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖一次。一旦出現(xiàn)癥狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時(shí)即應(yīng)手術(shù)治療。

　　瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)證為①心功能Ⅲ－Ⅳ級(jí)。②X線、心電圖、超聲波顯示左心室有進(jìn)行性增大。③急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并出現(xiàn)心功能不全。④血壓舒張壓＜5.2kpa（40mmHg）。⑤超聲波示左心室收縮末內(nèi)徑＞55mm.

　　預(yù)后

　　影響預(yù)后的因素主要是反流程度。輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者可終身無(wú)癥狀。急性重癥主動(dòng)脈瓣反流如不立即行換瓣術(shù)，患者死于左心室衰竭。慢性單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，多數(shù)無(wú)癥狀期在10年以上。重癥者經(jīng)確診后內(nèi)科治療5年生存率為75%，10年存活率50%.癥狀出現(xiàn)后迅速惡化，心絞痛者5年內(nèi)死亡50%，嚴(yán)重左心室衰竭者2年內(nèi)死亡50%.