概述

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus）是常見(jiàn)的先天性心臟血管病之一。嬰兒出生后10－15小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管即開(kāi)始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。多見(jiàn)于女性，男女比例約為1：3.

　　病理解剖動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈是胎兒期血液循環(huán)的主要渠道。出生后因廢用一般在數(shù)月至1周歲內(nèi)閉塞。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。根據(jù)解剖改變分為3型：

　　1、管型的動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)度在1cm以?xún)?nèi)，直徑可大小不同，但導(dǎo)管兩端粗細(xì)一致。成人病例多是此類(lèi)。

　　2、窗型的動(dòng)脈導(dǎo)管此類(lèi)幾乎沒(méi)有長(zhǎng)度，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊密相貼，他們之間的溝通有如瘺管或缺損，直徑較大。

　　3、漏斗型的動(dòng)脈導(dǎo)管其長(zhǎng)度與管型的相似，但其近主動(dòng)脈處粗大，近肺動(dòng)脈處狹小，呈漏斗型，有時(shí)甚至形成動(dòng)脈瘤樣。

　　病理生理在無(wú)并發(fā)癥的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故不論在心臟收縮期或舒張期中，血液的分流均由左至右，即由主動(dòng)脈連續(xù)地流入肺動(dòng)脈。于是肺循環(huán)的血流量增多，常達(dá)體循環(huán)血流量的2～4倍，使肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大?；亓髦磷笮姆亢妥笮氖业难阂嘞鄳?yīng)增加，使左心室的負(fù)荷加重，因而左心室增大。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主－肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動(dòng)脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動(dòng)脈水平，主動(dòng)脈舒張壓降低，出現(xiàn)脈壓增大等一系列周?chē)荏w征。

　　臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀隨病變嚴(yán)重程度而不同。輕型者無(wú)癥狀，重的有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數(shù)有發(fā)育不良。部分可發(fā)生感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，未經(jīng)治療的病人晚期可出現(xiàn)心力衰竭、肺動(dòng)脈顯著高壓而有紫紺、肺動(dòng)脈或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血等。

　　（二）體征1．最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無(wú)此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無(wú)顯著雜音。

　　2．分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對(duì)性二尖瓣狹窄），肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒(méi)而不易聽(tīng)到），類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)h(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。

　　3．少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），并有紫紺，此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X-線(xiàn)：

　　透視下所見(jiàn)肺門(mén)舞蹈征是本病的特征性變化，胸片輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸起，搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。嚴(yán)重病例晚期出現(xiàn)右向左分流時(shí)，心影較前縮小，并出現(xiàn)右室增大的表現(xiàn)，肺野外帶肺血減少。

　　二、心電圖：

　　中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

　　三、超聲心動(dòng)圖：

　　左心房、左心室增大，主動(dòng)脈增寬，并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長(zhǎng)度。多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測(cè)出收縮與舒張期湍流頻譜。

　　四、心導(dǎo)管檢查：

　　肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高，有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影，可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

　　診斷根據(jù)典型的雜音、X線(xiàn)、心電圖和超聲心動(dòng)圖改變，可以相當(dāng)正確地作出診斷；右心導(dǎo)管檢查等可以進(jìn)一步確診。

　　鑒別診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉需與其他足以引起心臟連續(xù)性雜音的疾病相鑒別。

　?。ㄒ唬┫忍煨灾鲃?dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損為胎兒期主動(dòng)脈隔發(fā)育不全，使主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類(lèi)似大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時(shí)心導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈的升部。逆行升主動(dòng)脈造影見(jiàn)升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈同時(shí)顯影。二維超聲心動(dòng)圖見(jiàn)肺總動(dòng)脈和主動(dòng)脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有紫紺時(shí)，其上、下肢動(dòng)脈的血氧含量相等，這點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也不相同。

　　（二）主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動(dòng)脈竇部動(dòng)脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動(dòng)脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉極相類(lèi)似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺(jué)左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。

　　（三）心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全本病可在胸骨左緣聽(tīng)到收縮期和舒張期來(lái)往性雜音，與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音難以鑒別。主要通過(guò)X線(xiàn)和超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管造影、選擇性心血管造影來(lái)鑒別。如做逆行性主動(dòng)脈造影，可發(fā)現(xiàn)有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

　?。ㄋ模┢渌沧阋栽谧笄靶夭恳痤?lèi)似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動(dòng)靜脈瘺、左上葉肺動(dòng)靜脈瘺、左前胸壁的動(dòng)靜脈瘺等，也要注意鑒別。

　　并發(fā)癥

　　常見(jiàn)的并發(fā)癥有急性感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和心力衰竭。少見(jiàn)的有肺動(dòng)脈或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血，偶有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)形成血栓隨血流進(jìn)入肺造成肺栓塞。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療：

　　防治感染性心內(nèi)膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導(dǎo)管閉合，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的較大兒童或成人，可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。

　　二、外科治療手術(shù)結(jié)扎或切斷未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，是根治本病的方法。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管被結(jié)扎后，約有10％的病人可重行暢通，故現(xiàn)多用切斷縫合的方法。在目前的條件下，本病手術(shù)治療的危險(xiǎn)性很小，手術(shù)死亡率接近于0％，故多數(shù)意見(jiàn)認(rèn)為：除非病人年齡已超過(guò)50歲，凡已確診的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)早期手術(shù)治療；有心力衰竭或感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的，在兩者得到控制后亦可施行手術(shù)。顯著肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)有至左分流有紫紺時(shí)，手術(shù)治療對(duì)病人已無(wú)多大幫助，一般不主張手術(shù)治療。近年有通過(guò)心導(dǎo)管檢查術(shù)將海綿狀塑料塞送到未閉動(dòng)脈導(dǎo)管處而使之閉塞的介入療法，免除開(kāi)胸手術(shù)。但這種操作也頗費(fèi)時(shí)，似未能完全取代開(kāi)胸手術(shù)。

　　預(yù)后

　　本病目前手術(shù)及介入治療效果好，手術(shù)死亡率低。許多病人并無(wú)癥狀且有些壽命如常人。但未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個(gè)別病人肺動(dòng)脈或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。