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概述
血栓閉塞性脈管炎(thromboangitis obliterans ,Buerger disease)是累及血管的炎癥性、節(jié)段性和周期性發(fā)作的慢性閉塞性疾病。主要累及四肢中、小動、靜脈,以下肢血管為主。我國各地均有發(fā)病,而以北方多見,病人絕大多數(shù)為男性,好發(fā)于青壯年。
病因和發(fā)病機(jī)制本病的確切病因不清楚,但發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的幾種因素:
1、吸煙:
吸煙與本病的發(fā)病機(jī)理也不清楚,但與疾病的發(fā)作有非常明確的關(guān)系。臨床上發(fā)現(xiàn)病人戒煙后,癥狀可好轉(zhuǎn),病情易予穩(wěn)定,但如再次吸煙,癥狀又可加重??赡苡捎谖鼰熌芤鹧苁湛s的緣故。
2、性激素:
本病多數(shù)患者為男性;且發(fā)病年齡又為青壯年,考慮與雄性激素有關(guān)。
3、地理分布與寒凍:
可能與寒冷可誘發(fā)血管痙攣有關(guān)。
4、免疫學(xué)說:
在病人的血清中有抗核抗體存在,罹患動脈中發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白IgM、IgG、IgA及C3復(fù)合物,因而免疫功能紊亂在本病的發(fā)病原因中的重要性,已引起更多的關(guān)注。
5、外傷:
少數(shù)病人發(fā)病前有下肢損傷史,如壓傷、劇烈運動、長途行走等,發(fā)病可能與血管損傷有關(guān)。
6、血液凝固性增高因素:
此類病人的全血粘度和血漿度增高,紅細(xì)胞電泳時間減慢,且第二、三期病人的全血粘度顯著高于第一期病人。
病理改變1、病變主要侵犯下肢血管,病情進(jìn)展可侵犯上肢。其他如心、腦、腸、腎等內(nèi)臟血管病變罕見。
2、病變主要發(fā)生在中小型動脈,如脛前,脛后、足背、跖、橈、尺和手掌等動脈。大動脈者少見。約40%伴行靜脈或淺表靜脈也可被累及。
3、病變特點是血管全層非化膿性血管炎,在全層血管壁中有廣泛的淋巴細(xì)胞浸潤及內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生。中性細(xì)胞浸潤較少,偶見巨細(xì)胞。
4、病變?yōu)楣?jié)段性,節(jié)段之間有內(nèi)膜正常的管壁,病變和正常部分的界線分明。
5、在病變后期,血管壁和血管周圍組織呈廣泛纖維化,動脈、靜脈和神經(jīng)可被纖維組織包圍,形成一硬索條,但這種病變較少見。
6、在血管閉塞的同時,雖可逐漸建立側(cè)支循環(huán),但常不足以代償。因此肢體血供不足,產(chǎn)生疼痛,功能障礙以及骨胳和軟組織營養(yǎng)障礙。
臨床表現(xiàn)和分期
本病起病隱襲,病理進(jìn)展緩慢,常呈周期性發(fā)作,往往需經(jīng)數(shù)年后才趨嚴(yán)重。病程的演變,根據(jù)肢體缺血的程度,可分為三期:
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為病變的初級階段。主要表現(xiàn)為患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。后者為本期典型征象。當(dāng)患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出現(xiàn)脹痛或抽痛,如果繼續(xù)行走,則疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即緩解。再行走后癥狀又出現(xiàn),被稱為間歇性跛行。隨著病情的發(fā)展,行走距離逐漸縮短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低,皮色較蒼白,足背動脈或(和)脛后動脈搏動減弱。常有游走性血栓性靜脈炎。
(二)二期(營養(yǎng)障礙期)
患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹等癥狀加重,間歇性跛行日益明顯,行走距離縮短,休息時間延長,疼痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性。在肢體處于休息狀態(tài)下,疼痛仍不止,稱為靜息痛。夜間更為明顯?;贾孛黠@降低,皮色更加蒼白,或出現(xiàn)紫斑、潮紅,皮膚干燥,汗毛脫落。趾(指)甲增厚變形,小腿肌肉萎縮,足背動脈、脛后動脈搏動消失,腘動脈、股動脈搏動亦可減弱。
(三)三期(組織壞死期)
除上述癥狀繼續(xù)加重外,患肢嚴(yán)重缺血,靜息痛更為加重,疼痛劇烈,經(jīng)久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,穩(wěn)夜不眠。食量減小,體力日衰,明顯消瘦。若并發(fā)局部感染,可出現(xiàn)發(fā)燒、畏寒、煩躁等全身毒血癥狀。肢端組織缺血更為嚴(yán)重,產(chǎn)生潰瘍或壞疽。大多為干性壞疽,趾(指)端干枯發(fā)黑,可向近端延伸。壞死組織脫落后,形成經(jīng)久不愈的潰瘍。若繼發(fā)感染,則呈濕性壞疽。根據(jù)壞疽的范圍,可分為三級:Ⅰ級,壞疽局限于趾(指)部;Ⅱ級,壞疽延及趾蹠(指掌)關(guān)節(jié)及蹠(掌)部;Ⅲ級,壞疽延及足跟、踝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)以上。
實驗室及其他檢查
(一)肢體抬高試驗(Buerger氏試驗)
患者平臥,患肢抬高45°,3分鐘后,觀察足部皮膚色澤變化;然后讓病人坐起,下肢垂于床旁,觀察膚色變化。若抬高后足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色,下垂后足部皮膚為潮紅或出現(xiàn)斑塊狀紫紺時,稱為陽性結(jié)果。
(二)輔助檢查1、皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度,兩側(cè)肢體相互對照,可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和范圍,有助于了解動脈閉塞的部位和缺血的程度?;贾剌^健側(cè)低2°時,即表示血液供應(yīng)不足。
2、電阻抗血流圖測定應(yīng)用血流圖側(cè)定儀,以測定組織的阻抗,來了解血液供應(yīng)狀況和血管彈性。患肢血流的波形,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度減慢,其改變程度與患肢病變程度相平行。
3、超聲多普勒檢查多普勒超聲血管測定和血流測定采用多普勒超聲診斷儀,直接探查受累動脈,可以顯示病變動脈的形態(tài)、血管的直徑和血液的流速等。踝/肱指數(shù),即踝壓(踝部脛前或脛后動脈收縮壓)與同側(cè)肱動脈壓之比,正常值>1.0,如>0.5、<1,應(yīng)視為缺血性疾病,表示嚴(yán)重缺血。
4、動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和范圍,以及側(cè)支循環(huán)情況?;贾行用}多節(jié)段性狹窄或閉塞是血栓閉塞性脈管炎的典型X線征象。最常累及小腿的3支主干動脈(脛前、脛后及腓動脈),或其中1-2支,后期可以波及腘動脈和股動脈。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良后果,不宜常規(guī)應(yīng)用,一般在作血管重建性手術(shù)前才考慮。
診斷血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床癥狀和體征,診斷一般并不困難。診斷要點是:①絕大多數(shù)病人是青壯年男子,尤有長期大量吸煙嗜好;②肢體足背或(和)脛后動脈搏動減弱或消失;③肢體有游走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現(xiàn);④初發(fā)時多為單側(cè)下肢,以后累及其它肢體;⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。
鑒別診斷(一)閉塞性動脈硬化癥血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化癥,均為慢性閉塞性脈病變,二者在癥狀、體征和病程發(fā)展上頗為相似,但閉塞性動脈硬化癥有下列特點:①患者年齡較大,大多在50歲以上,不一定有吸煙嗜好;②常伴有高血壓、高血脂,冠心病、動脈硬化或糖尿病;③病變動脈常為大、中型動脈,如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或腘動脈,很少侵犯上肢動脈;④X線攝片可顯示動脈有不規(guī)則的鈣化陰影;⑤無游走性血栓性淺靜脈炎的表現(xiàn)。
?。ǘ├字Z(Raynaud)綜合征為血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈發(fā)作性痙攣,其臨床主要表現(xiàn),為當(dāng)受冷或情緒激動后,手指(足趾)皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫,逐漸轉(zhuǎn)為潮紅,然后恢復(fù)正常。少數(shù)血栓閉塞性脈管炎患者,早期也可出現(xiàn)雷諾綜合征的上述表現(xiàn),因而必須與其相鑒別。雷諾綜合征的特點如下:①大多為青年女性;②發(fā)病部位多為手指,且常為對稱性發(fā)??;③患肢動脈搏動正常,既便病程較長,指(趾)端也很少發(fā)生壞疽。
?。ㄈ┒喟l(fā)性大動脈炎多見于青年女性;病變常累及多處大動脈;活動期常有低燒、紅細(xì)胞沉降率增快;造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
?。ㄋ模┙Y(jié)節(jié)性動脈周圍炎本病主要侵犯中、小動脈,肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀,其特點為:①病變廣泛,常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈;②皮下有循動脈行徑排列的結(jié)節(jié)、紫斑、缺血或壞死;③常有發(fā)熱、乏力、紅細(xì)胞沉降率增快及高球蛋白血癥等;④確診常需行活組織檢查。
?。ㄎ澹?a href="http://348239.com/jibing/tangniaobing/" target="_blank" title="糖尿病" class="hotLink">糖尿病性壞疽血栓閉塞性脈管炎發(fā)生肢端壞疽時,需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有煩渴、易饑、多尿的病史,尿糖陽性,血糖增高。
治療
一、非手術(shù)療法(一)一般療法嚴(yán)禁吸煙,防止受冷、受潮和外傷?;贾m當(dāng)保暖,但不宜熱敷或熱療,以免組織需氧量增加,加重組織缺氧、壞死。勿穿硬質(zhì)鞋襪,以免影響足部血循環(huán)?;贾鰾uerger氏運動,以促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立。方法:患者平臥,抬高患肢45~60°,維持2~3分鐘;然后患者坐起,兩足下垂于床邊,維持4~5分鐘;再平臥,患肢平放于床上,休息4~5分鐘。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛較重者可用消炎痛、索密痛等鎮(zhèn)痛藥。嗎啡、嘜啶等藥易成癮,應(yīng)慎用。
?。ǘ┧幬锆煼?.中醫(yī)中藥根據(jù)中醫(yī)辯證和西醫(yī)辨病相結(jié)合的方法,采用中藥分型治療。
①陰寒型 多屬于早期或恢復(fù)階段。治則以溫經(jīng)散寒為主,佐以活血化瘀,可先用陽和湯加減。
?、跉鉁鲂汀《酁榈诙?。治則以疏通經(jīng)絡(luò),活血化瘀,選用當(dāng)歸活血湯加減。
③濕熱型 為三期輕度趾端壞疽、潰瘍繼發(fā)感染。治則以清熱利濕為主,佐以活血化瘀,可用四妙勇安湯加味或茵陳赤小豆湯加減。
?、軣岫拘汀榈谌诶^發(fā)感染及毒血癥。以清熱解毒為主,佐以涼血化瘀,可用四妙活血湯加減。
?、輾庋獌商撔汀《嘁娪诨謴?fù)階段或病久體質(zhì)虛弱者。以補養(yǎng)氣血為主,可用顧步湯加減。
此外,經(jīng)臨床應(yīng)用和藥理學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)一些中草藥,具有改善微循環(huán),促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成,并有抗凝、消炎和止痛作用。目前臨床常用的有:①毛冬青 其有效成分為黃酮甙,有擴(kuò)張外周血管和消炎作用。每日200~300克沖服或煎服。亦可用毛冬青針劑,每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。②復(fù)方丹參注射液 每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml內(nèi),作靜脈滴注,每日1次,一般2~4周為1療程。臨床研究證實,復(fù)方丹參具有加速紅細(xì)胞流速,改善外周微循環(huán),減少血液瘀滯,達(dá)到活血化瘀的作用,能有效地改善臨床癥狀和促進(jìn)潰瘍愈合。③莪術(shù)油 以0.3%莪術(shù)油50ml,加入5%葡萄糖溶液500ml內(nèi),作靜脈滴注,每日1次,14次為療程,對改善癥狀也有較好效果2.前列腺素:
前列腺素E1(PGE1)可以產(chǎn)生極強(qiáng)的血管舒張和抑制血小板集聚作用。用法是100~200μg加入5%葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注,每日1次,2周為一療程。
3.其他血管擴(kuò)張藥:
常用的有α受體阻滯劑和β受體興奮劑,如普里斯科林、妥拉蘇林等,此外,還有煙酸、罌粟堿等。硫酸鎂溶液有較好的擴(kuò)血管作用,方法是用新配制的2.5%硫酸鎂溶液100ml,靜脈滴注,每日1次,以15次為一療程,間隔2周后可再進(jìn)行第二療程,對第一二期病人能取得較好效果。
4.抗生素和鎮(zhèn)痛藥:
并發(fā)潰瘍感染者,應(yīng)選用廣譜抗生素。缺血、潰瘍和感染可引起持續(xù)而頑固的劇烈疼痛,常需輔用一些鎮(zhèn)痛藥,如安乃近、消炎痛、強(qiáng)痛定等,還可采用1∶1000普魯卡因生理鹽水溶液,靜脈滴注。
5.低分子右旋糖酐:
能降低血粘度,對抗血小板集聚,因而在防止血栓繁衍和改善微循環(huán)中,能起一定作用。
(三)物理治療1.超聲波用ZY-1型超聲波儀,采用直接和間接接觸法,對患肢進(jìn)行治療。每日1次,每次30~60分鐘,6次后休息1天,24次為1療程。
2.肢體負(fù)壓與正負(fù)壓交替療法肢體負(fù)壓下,患肢血管能被動擴(kuò)張,有改善血流和增加側(cè)支循環(huán)形成的作用。治療時將患肢置入密閉艙內(nèi),上肢給予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之壓力,每次10~15分鐘,每日1~2次,10~20次為1療程。正負(fù)壓交替由于給予正、負(fù)兩種壓力的組合加壓,正壓下促進(jìn)血液回流,負(fù)壓下促進(jìn)血液進(jìn)入肢體,從而可使肢體血流增加,血循環(huán)得以改善。一般為-6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治療時間30~60分鐘,每日1~2次,10~20次為1療程。
3.高壓氧在高壓氧艙內(nèi),通過血氧量的提高,可增加肢體的供氧量,對減輕疼痛和促進(jìn)傷口愈合有一定療效。每日一次,每次3~4小時,10次為一療程。
二、手術(shù)治療1.腰交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)腰交感神經(jīng)節(jié)切除后,能使手術(shù)側(cè)下肢血管張力緩解,血管擴(kuò)張,促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立。但主要改善皮膚的血液供應(yīng),對肌肉的血液循環(huán)改善不明顯,手術(shù)需切除2~4腰交感神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)鏈,男性患者,避免切除兩側(cè)第1腰交感神經(jīng)節(jié),以免術(shù)后發(fā)生射精功能障礙。適用于腘動脈以下動脈搏動減弱或消失的第一、二期患者。一般術(shù)前應(yīng)行腰交感神經(jīng)阻滯試驗,若阻滯后皮膚溫度上升1~2℃以上,術(shù)后一般效果較好。若皮膚溫度維持原狀,說明動脈已經(jīng)閉塞,血管張力解除后,并不能增進(jìn)血流,就不宜行交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。亦有注射化學(xué)藥物破壞交感神經(jīng)節(jié)的方法,稱為化學(xué)性交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。
2.動脈血栓內(nèi)膜剝除術(shù)適用于股腘動脈阻塞,動脈造影顯示脛前、脛后或腓動脈中至少有一支動脈通暢者。血栓內(nèi)膜剝除術(shù)有開放法和半開放法兩種。前者動脈壁切口長,找出內(nèi)膜和中層分離面后,直視下將血栓內(nèi)膜剝除;后者切口小,以內(nèi)膜剝除器剝除血栓內(nèi)膜。
3.動脈旁路移植術(shù)適應(yīng)征與血栓內(nèi)膜剝除術(shù)相同。應(yīng)用自體大隱靜脈或人工血管,在閉塞動脈的近、遠(yuǎn)端,行旁路移植,使動脈血流經(jīng)移植的血管,供給遠(yuǎn)端肢體。移植材料,以自體大隱靜脈最好。
4.大網(wǎng)膜移植術(shù)適用于腘動脈及其以下三支動脈廣泛閉塞且靜脈亦有病變者,分帶蒂網(wǎng)膜移植與游離網(wǎng)膜移植兩種。前者較簡便,根據(jù)網(wǎng)膜血管的不同類型,將網(wǎng)膜裁剪延長,通過皮下隧道,將網(wǎng)膜引至肢體遠(yuǎn)端;后者較復(fù)雜,游離的網(wǎng)膜蒂血管與股血管分支吻合。
5.分期動靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)原理是利用靜脈途徑逆向灌注動脈血,來提供嚴(yán)重缺血肢體的組織營養(yǎng)。手術(shù)方法:第一期手術(shù)在股淺動脈和靜脈或腘動脈和脛腓干靜脈之間建立動靜脈瘺,待4~6個月,遠(yuǎn)側(cè)靜脈瓣膜破壞后,做二期手術(shù),結(jié)扎瘺近側(cè)靜脈,使動脈血通過靜脈單向灌注(深組)。另一種方法是利用倒轉(zhuǎn)的大隱靜脈,在腘動脈與內(nèi)踝鄰近的大隱靜脈之間建立轉(zhuǎn)流(淺組)。目前已取得不同程度成功,有些基礎(chǔ)問題有待深入研究。
6.截肢術(shù):對肢體遠(yuǎn)端已壞死者,待壞死界限清楚后,需行截肢術(shù)。
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