內分泌系統(tǒng)疾病分類

2008-09-26 14:50 醫(yī)學教育網

熱點推薦

——●●●聚焦熱點●●●——
報名預約>>	有問必答>>	報考測評>>

　　根據不同的發(fā)病機理，包括內分泌腺體異常，激素的分泌異常，由前激素轉換異常，靶細胞對激素的反應異常等，內分泌系統(tǒng)疾病可分類如下：

　　一、激素缺乏性疾病

　?。ㄒ唬﹥确置谙袤w功能減退　可以因外傷，腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致，即原發(fā)性內分泌腺功能減退，下丘腦或垂體激素缺乏，表現(xiàn)為靶器官（如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺）的功能低下，即繼發(fā)性內分泌腺功能減退，先天性內分泌腺體的功能低下經常為激素合成障礙，偶為合成的激素的結構異常，缺乏生物活性，例如一種罕見的糖尿病，血中胰島素水平高于正常，但其氮基酸排列紊亂，沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產部分性，也可以是完全性的。

　?。ǘ├^發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙，加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質，如相應抗體等。

　?。ㄈ┘に氐姆磻拖?，在一部分內分泌腺體功能減退者，血激素水平正常，甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體，封閉了受體，減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異常或數(shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥，血漿甲狀旁腺激素顯著增高，但臨床甲狀旁腺功能明顯低下，在腎病時可能對后葉加壓素不敏感，肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。

　　二、激素過多癥候群

　?。ㄒ唬﹥确置谙袤w功能過高　可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致，即所謂繼發(fā)性內分泌激素過多癥。

　　（二）異位性產生激素的腫瘤　由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應的臨床表現(xiàn)。可以由單基因（ACTH，生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等）和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等）異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產生此類異常的生物活性物質，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD）的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。

　?。ㄈ┽t(yī)源性　在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫(yī)源性激素過多綜合征。

　?。ㄋ模┌薪M織敏感性高　少見，例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經常為心臟已有異常改變者。

　?。ㄎ澹┳陨砻庖咝约膊　∫恍┳陨砻庖咝钥贵w與受體結合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。

　　（六）繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài)，系正常的內分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多，尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。

　　三、內分泌腺體綜合征

　　Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發(fā)病的功能減退的疾病，可能與免疫紊亂有關，可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發(fā)性內分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型（Wermer綜合征）包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型（Sipple綜合征）包括嗜鉻細胞瘤（可能為雙側和腎上腺外分布）、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型，包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤等。這3型多是家族笥，病因機制不明。

　　四、不伴有激素紊亂的內分泌腺體疾病

　　包括非功能性腫瘤，癌、囊腫、炎癥等。

　　一般臨床狹義的內分泌疾病分類如下：

　　一、下丘腦病

　?。ㄒ唬┕δ苄?/P>

　　（二）器質性（腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術、放射等引起的下丘腦綜合征）。

　　二、垂體病

　?。ㄒ唬┫俅贵w病

　　1.功能亢進　巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群，柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進癥等。

　　2.功能減退　垂體性侏儒癥，成人腺垂體功能減退癥。

　?。ǘ┐贵w瘤

　?。ㄈ┥窠洿贵w病