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臨床醫(yī)學(xué)——多發(fā)性硬化

  【疾病概述】

  是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,青、中年多見,臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。

  多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病,也就是說它的病變位于腦部或脊髓。我們的神經(jīng)細(xì)胞有許多樹枝狀的神經(jīng)纖維,這些纖維就像錯縱復(fù)雜的電線一般,在我們的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中組織成綿密復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)。大自然很巧妙的在我們神經(jīng)纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質(zhì),髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經(jīng)訊號的傳導(dǎo)。

  當(dāng)這些髓鞘被破壞后,我們神經(jīng)訊號的傳導(dǎo)就會變慢甚至停止。多發(fā)性硬化癥就是因為在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中產(chǎn)生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產(chǎn)生癥狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區(qū)域因為組織修復(fù)的過程中產(chǎn)生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進(jìn)展,新的硬塊也可能出現(xiàn),所以稱作「多發(fā)性」。

  此病的癥狀端視其所影響的神經(jīng)組織而定,患者可能出現(xiàn)視力受損(視神經(jīng)病變)、肢體無力、平衡失調(diào)、行動不便、麻木、感覺異常、口齒不清、暈眩、大小便機能失調(diào)等癥狀,這些癥狀因人而異,嚴(yán)重程度也不盡相同。這些癥狀可能會減輕或消失,消失后也可能再發(fā)作。是否會產(chǎn)生新的癥狀或是產(chǎn)生新癥狀的時機則無法加以預(yù)測。

  對于為什么會產(chǎn)生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認(rèn)為這是一種自體免疫疾病,也就是說我們的免疫系統(tǒng)錯把髓鞘當(dāng)成外來物質(zhì)而加以破壞。個人體質(zhì)或病毒都有可能促成這種免疫反應(yīng);到目前為止,醫(yī)學(xué)界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇??傊洳∫虻侥壳盀橹谷允且粋€謎。

  雖然到目前為止根治多發(fā)性硬化癥的藥物尚未被發(fā)現(xiàn),但是對于控制病情及疾病所帶來的后遺癥仍有許多的治療方法。對于疾病所帶來的癥狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合并藥物及復(fù)健的治療都可使癥狀改善。皮質(zhì)類固醇可用來治療急性的發(fā)作;近來則有貝它干擾素對于減少復(fù)發(fā)的次數(shù)及復(fù)發(fā)時嚴(yán)重程度的報告。許多醫(yī)師也發(fā)現(xiàn),抱持著樂觀態(tài)度的多發(fā)性硬化癥患者,往往能享受更豐富的生活,及更容易得到癥狀的改善。

  【疾病診斷】

  一、病史及癥狀

  臨床癥狀復(fù)雜多變,病程呈自然緩解與復(fù)發(fā)的波動性進(jìn)展,感染、過勞、外傷、情緒激動對本病的發(fā)生可能有一定的關(guān)系。因病損部位不同,臨床征象多種多樣。常見者有:

  1.精神癥狀:可表現(xiàn)欣快、易激動或抑郁。

  2.言語障礙:小腦病損引起發(fā)音不清、言語含混。

  3.顱神經(jīng)及軀體感覺、運動、植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受損,依據(jù)受累部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

  二、體檢發(fā)現(xiàn)

  1.顱神經(jīng)損害:以視神經(jīng)最為常見,視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外,動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。

  2.感覺障礙:多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感,后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺障礙。

  3.運動系統(tǒng)功能障礙:錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓,小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。

  4.少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。

  三、輔助檢查:

  1.腰穿CSF檢查:壓力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白為主。

 ?、材X電圖可異常。

 ?、骋?、聽神經(jīng)誘發(fā)電位異常。

 ?、搭^顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。

  多發(fā)性硬化的病因:

  多發(fā)性硬化的病因有哪些?MS的病因至今尚不明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是一種自身免疫性疾病,病毒感染在發(fā)病過程中起一定作用,遺傳因素和環(huán)境因素決定了個體易感性。

  a.自身免疫反應(yīng):MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀被認(rèn)為是直接針對髓鞘抗原的免疫反應(yīng)所致,認(rèn)為是由T細(xì)胞所介導(dǎo)的自身免疫性疾病。

  b.病毒感染:流行病學(xué)資料顯示,MS與兒童期接觸的某種環(huán)境如病毒有關(guān),曾高度懷疑為嗜神經(jīng)病毒如麻疹病毒、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒I型,但從未在MS患者的病灶里證實或分離出病毒。

  c.遺傳因素:MS有明顯的家族傾向,約15%的MS患者由一個患病的親屬,患者的一級親屬患病機率比一般人群高12—15倍。

  d.環(huán)境因素:MS的發(fā)病率隨緯度的增高而增高。

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