概述
    原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis）是一病因不明慢性纖維化疾病，導致膽總管、肝總管和肝內外膽管狹窄和閉塞。膽管病變?yōu)榫恍曰蚬?jié)段性、不規(guī)則性。病變可累及整個膽道系統(tǒng)，以肝外膽管病變明顯。膽囊一般不受侵犯。臨床表現(xiàn)為持續(xù)時間不一的膽汁淤積，最終進展為膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥、肝衰竭而死亡。

　　病因
    病因還不清楚。目前認為可能與基因易感性與自身免疫、慢性腸源性感染、中毒等因素有關。PSC的等位基因HLA-B8、DR3出現(xiàn)頻率增加。70%患者合并潰瘍性結腸炎，還可伴有腹膜后纖維化、縱隔纖維化、胰腺纖維化、胰腺炎、眼眶部假性腫瘤、Crohn病、慢性甲狀腺炎、類風濕性關節(jié)炎等疾病。

　　病理改變
    80%的病變累及包括膽囊在內的整個膽道系統(tǒng)，20%僅局限于肝外膽道系統(tǒng)。一般以肝管匯合部受累最為嚴重。膽總管呈硬索狀，基本病理變化為粘膜下層與漿膜下層的炎癥和纖維化。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但由于膽管壁增厚，管腔明顯狹小，其內徑可小于2mm，但膽管內膽汁大多仍澄清；肝內膽管受累時，可出現(xiàn)膽管周圍炎癥和纖維化、門靜脈炎癥和門靜脈周圍纖維化，并見小葉中心性膽汁淤積及肝細胞界板部分破壞，后期可發(fā)生膽汁性肝硬化和門脈高壓癥。

　　臨床表現(xiàn)
    本病少見，約2/3發(fā)生在45歲以下，男女之比為3：2.起病緩慢，主要是梗阻性黃疸，初期呈間歇性加重，后期表現(xiàn)為慢性進行性持續(xù)性梗阻。一般無上腹絞痛病史，僅有上腹不適和間歇性隱痛，伴有明顯的皮膚搔癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數(shù)病人可畏寒和發(fā)熱。晚期有門靜脈高壓、肝硬化所致的腹水、肝脾腫大。病人多死于肝衰竭。

　　實驗室及其他檢查
    一、實驗室檢查一般為小細胞低色素性貧血，白細胞計數(shù)升高。肝功能70%-80%小學請總單紅度輕至中度升高，以1分鐘膽紅素升高為主。85%AST、ALT也輕度升高。血清ALP、γ-GT即使無黃疸也增高，總膽酸濃度也在正常范圍以上，多是正常值的3倍以上。血清免疫學檢查抗線粒體抗體（AMA）、抗M2抗體以及抗平滑肌抗體（ASMA）、抗核抗體（ANA）陰性，只有抗嗜中性粒細胞鮑質抗體（ANCA）約80%陽性。

　　二、影像學檢查
    1、內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影（PTC）

　　常有特殊表現(xiàn)，尤其是ERCP更有診斷價值。表現(xiàn)為肝外膽管或肝內膽管呈多處節(jié)段性狹窄，呈串珠樣，狹窄膽管長度 1-2cm；肝外膽管除節(jié)段性狹窄改變外，也可呈整個管腔全長狹窄。肝外和肝內膽管狹窄可單獨出現(xiàn)，也可同時受累。但必須指出，在PSC病程中可合并有膽石癥或 膽管癌，診斷時應注意。

　　2、B超：

　　可表現(xiàn)為看不見的總膽管、肝外膽管管腔細窄、管壁增厚與回聲增強。

　　3、CT主要用于排除其他疾病，如證實肝內、外膽管不擴張、胰腺癌等膽管梗阻性疾病。

　　診斷診斷依據(jù)：

　　1．緩慢起病的持續(xù)性無痛性黃疸，可伴低熱、瘙癢、消瘦及神志淡漠等。

　　2．查體可見黃疸，肝脾腫大、貧血，晚期出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥表現(xiàn)。

　　3． PTC或 ERCP可提供特別影像：病變膽管狹窄，但表面光滑，向下逐漸變細；狹窄病變可以是局限性、彌漫性，也可為節(jié)段性的；狹窄近端膽管擴張；病變常累及肝內膽管使肝內分支減少并僵硬。

　　4．確診依賴于病理檢查。

　　鑒別診斷
    1、原發(fā)性膽汁性肝硬化女性多見，血IgM升顯著，線粒體抗體（AMA）90%以上高濃度陽性，影像學檢查膽管無改變。

　　2、其他繼發(fā)性膽汁性肝硬化如膽石癥、膽管良、惡性腫瘤、壺腹部周圍腫瘤等，影像學檢查可見膽管擴張及其病因。

　　治療
    本病缺乏特效的治療方法，以非手術治療為主，外科治療僅對部分病人有效。

　　一、非手術治療本病的基本治療是內科治療，目的是減輕黃疸、控制感染和保護肝臟。包括消膽胺、抗生素、短期的強的松治療和免疫抑制劑治療。熊去氧膽酸可改善病人的癥狀和肝功能。攝取高蛋白、低脂肪飲食，補充維生素A、D、K.合并膽道感染者，給予抗生素治療。

　　二、手術治療外科手術治療適用于肝外膽管節(jié)段性狹窄和有并發(fā)癥的情況，如膽道感染、膽管結石。手術方式分以下三種情況：

　　（1）肝外膽管節(jié)段狹窄者可切除狹窄部膽管行膽管空腸Roux-en-Y內引流術，吻合口可置支架引流管或通過左右管肝管長期置“U”型硅膠引流管。

　?。?）彌漫性膽管狹窄者，如有肝門部膽管狹窄明顯加劇者，仍可行以上手術，支架管放置時間應更長，甚至終生帶管，可收到一定的療效。

　?。?）持續(xù)性黃疸伴膽汁性肝硬化或彌漫性原發(fā)性硬化性膽管炎不能用常規(guī)手術方法糾正其狹窄者，首選的外科治療方法是同種異體原位肝移植。

　　預后
    原發(fā)性硬化性膽管炎的預后較差。60%死于膽汁性肝硬化、門靜脈高壓癥或肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管靜脈曲張破裂大出血者并不多見。有人認為此癥最終都將發(fā)展成膽管癌。多數(shù)人在診斷后僅能緩解5～10年，平均6～7年，合并有潰瘍性結腸炎者預后更差。