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克羅恩?。–rohn‘s disease)(2)

2008-10-07 13:13 來源:
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    診斷
    對中青年患者有慢性反復發(fā)作性右下腹或臍周痛與腹瀉、腹塊、發(fā)熱等表現(xiàn), X 線或(及)結腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腸道炎性病變主要在回腸末段與鄰近結腸且呈節(jié)段性分布者,應考慮本病的診斷。本病的診斷,主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和 X 線檢查與結腸鏡檢查所見進行綜合分析,表現(xiàn)典型者可作出臨床診斷(如活檢粘膜固有層見非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集更支持診斷),但必須排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤。鑒別有困難時需靠手術探查獲得病理診斷。 WHO 提出的克羅恩病診斷要點可供參考。

  克羅恩( Crohn ?。┎≡\斷要點

  項目( 1 )非連續(xù)性或節(jié)段性病變( 2 )鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍( 3 )全壁性炎癥病變

 ?。?4 )非干酪性肉芽腫( 5 )裂溝、瘺管

 ?。?6 )肛門部病變

  具有上述( 1 )、( 2 )、( 3 )者為疑診,再加上( 4 )、( 5 )、( 6 )三項中任何一項者可確診。有第( 4 )項者,只要再加上( 1 )、( 2 )、( 3 )三項中的任何兩項亦可確診。

  鑒別診斷
    需與各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤鑒別。應特別注意,急性發(fā)作時與闌尾炎;慢性發(fā)作時與腸結核及腸道淋巴瘤;病變單純累及結腸者與潰瘍結腸炎進行鑒別。在我國,與腸結核的鑒別至關重要。現(xiàn)分訴如下:

  一、腸結核多有腸外結核,病變主要位于回盲部,有時累及鄰近結腸,但不呈節(jié)段性分布;瘺管及肛門直腸周圍病變少見;結核菌素試驗陽性,抗結核治療有效。如難以鑒別者,建議先行診斷性抗結核治療。有手術適應癥者可行手術探查,病假腸段與腸系膜淋巴結病理組織學檢查發(fā)現(xiàn)干酪壞死性肉芽腫可獲確診。

  二、小腸惡性淋巴瘤原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤可較長時間內局限在小腸,部分患者腫瘤可呈多灶性分布,此時與克羅恩病鑒別有一定困難。如 X 線檢查見小腸結腸同時受累、節(jié)段性分布、裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、瘺管形成等有利于克羅恩病診斷;如 X 線檢查見一腸段內廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損, B 型超聲或 CT 檢查腸壁明顯贈厚、腹腔淋巴結腫大,多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。小腸惡性淋巴瘤一般進展較快。必要時手術探查可獲病理確診。

  三、潰瘍性結腸炎有腹痛、腹瀉、膿血黏液便,伴里急后重,較少發(fā)熱,腸瘺形成,X線鋇灌腸或結腸鏡檢查,病變主要位于直腸、乙狀結腸,呈彌漫性,腸粘膜糜爛或淺表潰瘍。

  四、急性闌尾炎腹瀉少見,典型特征轉移性右下腹痛,麥氏點壓痛陽性,血象白細胞計數(shù)增高更為顯著,可資鑒別,但有時需剖腹探查才能明確診斷。

  五、其他如血吸蟲病、慢性細菌性痢疾、阿米巴腸炎、其他感染性腸炎(耶爾森桿菌、空腸彎曲菌、艱難梭狀芽孢桿菌等感染)、出血壞死性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸炎、膠原性結腸炎、白塞病、大腸癌以及各種原因引起的腸梗阻,在鑒別診斷中亦需考慮。

  并發(fā)癥

  可出現(xiàn)腸梗阻、腹腔內膿腫、腸穿孔、內外瘺管、中毒性巨結腸、膽石癥、尿路結石、脂肪肝等。

  治療

  治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治并發(fā)癥。

  一、一般治療病變活動期臥床休息,高營養(yǎng)低渣飲食,適當給予葉酸、維生素 B 12 等多種維生素及微量元素,貧血嚴重者或低蛋白血癥者可輸血或白蛋白。研究表明應用要素飲食(完全胃腸內營養(yǎng)),在給患者補充營養(yǎng)同時,還能控制病變的活動性,特別適用于無局部并發(fā)癥的小腸克羅恩病。完全胃腸外營養(yǎng)僅用于嚴重營養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合征者,應用時間不宜太長。糾正水、電解質平衡紊亂,解痙、止痛和控制繼發(fā)感染。

  二、 藥物治療
    (一) 氨基水楊酸制劑柳氮磺吡啶是治療Crohn病的首選藥,適用于輕、中型的活動性患者或重型經腎上腺糖皮質激素治療已有緩解者,但僅適用于病變局限在結腸者。美沙拉嗪能在回腸、結腸定位釋放,現(xiàn)已證明對病變在回腸和結腸者均有效,且可作為緩解期的維持治療用藥。

 ?。ǘ?糖皮質激素(簡稱激素)

  是目前控制病情活動最有效的藥物,適用于本病活動期,尤其以小腸病變?yōu)橹靼橛心c外表現(xiàn)者。一般主張使用時初量要足、療程偏長。劑量如潑尼松為 30 ~ 40mg/d 、重者可達 60mg/d ,病情緩解后劑量逐漸減少至停用,并以氨基水楊酸制劑作長程維持治療。雖然使用激素作維持治療可延長緩解期,但長期應用副作用大,且仍有復發(fā),因此不主張應用激素作長期維持治療。但有相當部分患者表現(xiàn)為激素依賴,每于減量或停藥而復發(fā),對于長期依賴激素的患者可試加用免疫抑制劑,然后逐步過度到用免疫抑制劑或氨基水楊酸制劑作維持治療。病情嚴重者可用氫化可的松或地塞米松靜脈給藥,病變局限在左半結腸者可用激素保留灌腸,布地奈德全身不良反應少可選用。腹腔內膿腫或有瘺管形成者不宜使用。

 ?。ㄈ?免疫抑制劑近年研究確立了免疫抑制劑在克羅恩病的應用價值。硫唑嘌呤( azathioprine )或巰嘌呤( 6-mercaptopurine ), 6-MP )適用于對激素治療效果不佳或對激素依賴的慢性活動性病例,加用這類藥物后可逐漸減少激素用量乃至停用。劑量為硫唑嘌呤 2mg/(kg.d) 或巰嘌呤 1.5mg/(kg.d) ,該類藥顯效時間約需 3 ~ 6 個月,維持用藥一般 1 ~ 2 年?,F(xiàn)在認為上述劑量硫唑嘌呤或巰嘌呤的安全性是可以接受的,嚴重不良反應主要是白細胞減少等骨髓抑制表現(xiàn)。甲氨蝶呤( methotrexate )靜脈用藥顯效較硫唑嘌呤或巰嘌呤快,必要時可考慮使用。

 ?。ㄋ模?抗菌藥物某些抗菌藥物如甲硝唑、喹諾酮類藥物應用于本病有一定療效。甲硝唑對有肛周瘺管療效較好,喹諾酮類藥物對瘺有效。上述藥物單獨應用雖有一定療效,但長期應用不良反應大,故臨床上一般與其他藥物聯(lián)合短期應用,以增加療效。

  (五) 其他抗 TNF- α 單克隆抗體(英夫利昔單抗, infliximab )為促炎性細胞因子的拮抗劑,臨床試驗證明對傳統(tǒng)治療無效的活動性克羅恩病有效,重復治療可取得長期緩解,近年已開始用于臨床,對其療效及安全性尚需大量臨床觀察。其他一些新的免疫調節(jié)劑正在臨床研究之中。

  三、 手術治療本病具有復發(fā)傾向,手術后復發(fā)率高,故手術適應癥主要是針對并發(fā)癥,(1)完全性腸梗阻;(2)急性穿孔或不能控制的大量出血;(3)合并瘺管、嚴重肛門周圍疾患或腹腔內嚴重化膿病灶者;(4)急性闌尾炎不能排除者。應注意,對腸梗阻要區(qū)分炎癥活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機械梗阻,前者經禁食、積極內科治療多可緩解而不需手術。手術方式主要是病變腸段切除。術后復發(fā)的預防至今仍是難題,美沙拉嗪或甲硝唑可減少復發(fā),宜術后即予應用并長期維持治療。

  預后

  本病可經治療好轉,也可自行緩解,但常有反復發(fā)作,遷延不愈,部分患者常因出現(xiàn)并發(fā)癥而手術治療,預后不佳。

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