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地方性心肌病

  【概述】

  克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發(fā)生,發(fā)病區(qū)域主要在偏僻山區(qū)、草原地帶。目前認為是缺硒、鎂、鉬及其它營養(yǎng)物質(zhì)、病毒感染、病區(qū)生物地球化學因素等綜合因素協(xié)同致病。多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性,東北地區(qū)多在寒冬季節(jié),西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質(zhì)及生活,特別是作物含硒量,發(fā)病率會明顯下降,治療及時可治愈。

  【臨床表現(xiàn)】

  1.咳嗽、胸悶、呼吸困難、食欲不振、惡心嘔吐。

  2.全身水腫、急性肺水腫或心源性休克表現(xiàn)。

  3.四肢厥冷、脈細弱、肝腫大。

  4.心界擴大、心音低鈍、舒張期奔馬律、心尖收縮期雜音、各種心律失常。

  【診斷依據(jù)】

  一、發(fā)病特點:在一定地區(qū)、季節(jié)(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農(nóng)民、學齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來人員在流行區(qū)和當?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活3個月以上,方能發(fā)病。

  二、診斷指標(a)臨床所見:1.急、慢性心功能不全;2.心臟擴大;3.舒張期奔馬律;4.心律失常:(1)多發(fā)性室性早搏(每分鐘在5次以上),(2)心房纖顫,(3)陣發(fā)性室上性或室性心動過速;5.栓塞(腦、肺、腎及下肢動脈等)。(b)心電圖所見:1.房室傳導(dǎo)阻滯;2.束支傳導(dǎo)阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3.ST段及T波改變;4.Q-T間期改變;5.多發(fā)性或多源性室性早搏;6.陣發(fā)性室上性或室性心動過速;7.心房顫動或撲動;8.低電壓及竇性心動過速;9.Ⅰ、avL、V1-V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。(c)X線所見:1.心臟擴大;2.心臟搏動減弱、不規(guī)則、局限性搏動消失或反常搏動;3.肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發(fā)病特點,再有診斷指標中一條或一項,能排除其他疾病者即可診斷為克山病。

  根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨床類型:

  1.急型;2.慢型;3.亞急型;4.潛在型。

  【治療原則】

  1.防治誘發(fā)因素。

  2.急型者大量應(yīng)用維生素C。

  3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。

  【用藥原則】

  1.對急型應(yīng)早期靜脈注射大量維生素C,同時積極處理其他疾患。

  2.對慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治誘發(fā)因素。

  3.對潛在型應(yīng)注意生活管理,防治感染、密切觀察隨訪。

  【輔助檢查】

  1.一般典型患者檢查專案以檢查框限“A”為主;

  2.難以確診者,檢查專案可包括“A”及“B”和“C”。

  【療效評價】

  1.治愈:經(jīng)治療后癥狀及體征消失,心電圖及X線恢復(fù)正常,經(jīng)3個月以上未復(fù)發(fā)者。

  2.好轉(zhuǎn):癥狀及體征大部分消失或好轉(zhuǎn),但心臟擴大、異常心電圖或X線改變未完全恢復(fù)正常。

  3.未愈:癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現(xiàn)惡化加重者。

  專家提示地方性心肌病,主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒,故必須從補充食物中硒含量入手來預(yù)防本病,可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質(zhì),防治感染。急型的死亡率極高,一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時,應(yīng)注意避免過勞及預(yù)防感染,去除一切可能的誘因,堅持治療。當診斷為潛在型時應(yīng)堅持隨訪,注意生活管理及防治感染。

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