外陰硬化性苔蘚的臨床表現為外陰瘙癢、性交痛及發(fā)生皸裂時有燒灼樣感或疼痛，因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型特征是外陰萎縮，小陰唇變小、甚至消失，可與陰蒂粘連。大陰唇變薄，陰蒂萎縮而其包皮過長；皮膚顏色變白、發(fā)亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮。病變對稱，可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。

早期病變輕，皮膚紅腫，出現粉紅或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜狀；病變進一步發(fā)展形成典型的臨床表現；晚期皮膚菲薄、皺縮似卷煙紙或羊皮紙，有皮下出血，呈對稱性分布，陰道口攣縮狹窄。嚴重者排尿困難，尿液浸漬外陰菲薄皮膚，造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進展到浸潤癌，浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。

幼女患兒的外陰硬化性苔蘚的臨床表現不明顯，可能在大、小便后感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮表現為陰蒂腫脹，小陰唇缺如，陰唇后聯合有白色斑片，大陰唇皮膚可保留一定彈性。幼女病變過度角化不似成年人明顯，檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉著點相間形成花斑樣，若為外陰及肛周病變，可呈現鎖孔狀或白色病損壞。多數患兒病變在青春期可能自行消失。