小兒血友病病因病理是兒科主任護(hù)師會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，請(qǐng)參考。

血友病甲和乙為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙為常染色體不完全性隱隱性遺傳，男女均可發(fā)病或遺傳疾病。

因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血著名過(guò)程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白（其抗原為Ⅷ：Agg為，功能部分稱為Ⅷ：C），它與VWF以非共價(jià)形式合成復(fù)合物存在于血漿中，因子Ⅷ和vWF是由不同基因編碼、性質(zhì)和功能完全不同的二種蛋白質(zhì)醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。Ⅷ：C僅占復(fù)合物的1%，水溶性，80%由肝臟合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24負(fù)責(zé)小時(shí)后可喪失50%，vWF的功能主要耐心有：①作為因子Ⅷ的載體而對(duì)因子Ⅷ起穩(wěn)定慢性作用永遠(yuǎn)，②參與血小板黏附和聚集功能。VWF缺乏時(shí)，可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成不夠過(guò)程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定這種，故給本病患者主任輸適量?jī)?chǔ)存血漿即可補(bǔ)充因子Ⅺ。